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Ce texte a été relu par Sam Geuens, psychologue clinicien de l’équipe traitant les patients atteints de la myopathie de Duchenne à L’UZLeuven. Ses conseils et commentaires ont été inclus dans le texte.

Influence de Duchenne sur le développement, les résultats scolaires et le comportement

En tant que parent, on a souvent des inquiétudes concernant le développement, les résultats scolaires et le comportement de son enfant. En tant que parent d’un enfant avec Duchenne, cette préoccupation vient se rajouter à d’autres inquiétudes. Différents obstacles apparaissent sur le chemin de notre enfant et nous voulons être proactifs afin que son parcours scolaire soit l’expérience la plus positive possible.

En tant que professeur, coordinateur ou directeur d’une école, vous êtes certainement préoccupés par l’impact qu’aura la présence d’un enfant avec Duchenne dans votre classe ou établissement.  Le fait que vous cherchiez des informations ici signifie que vous êtes ouverts à la différence et qu’un enfant avec Duchenne aura, comme les autres étudiants, toutes les chances de s’épanouir au niveau social et scolaire chez vous. En tant que parent, nous voulons vous remercier d’avoir cette attitude. Recevoir le soutien de l’école afin de pouvoir travailler ensemble à une bonne intégration de nos enfants dans la société nous touche énormément. 

Notre objectif ici est d’apporter des informations sur les difficultés qui peuvent surgir au niveau des compétences, des résultats scolaires et du comportement. Le mot clé sera ici “pouvoir”. Les enfants avec Duchenne sont tous très différents, comme les enfants en bonne santé, et chacun est unique. Il est dès lors évident que tous les points mentionnés ci-dessous ne seront pas d’application – ou pas de la même manière – chez tous les enfants avec Duchenne.

Nous espérons que cette section pourra contribuer à une prise de conscience plus rapide des problèmes potentiels afin que ces derniers puissent, le cas échéant, être identifiés et traités le plus rapidement et correctement possible. La recherche et l’expérience du monde médical nous montrent que les difficultés d’apprentissage sont plus courantes chez les garçons atteints de DMD que chez le reste de la population. Nous souhaitons ici évoquer les principales difficultés possibles et voir également comment y faire face.

Afin de pouvoir offrir à chaque enfant avec Duchenne les meilleures chances possibles d’avoir un parcours scolaire positif et une intégration réussie dans la société, il est primordial qu’il y ait une collaboration étroite et constructive entre tous les acteurs concernés (les enseignants, les parents, les éducateurs, la direction, le centre PMS, thérapeutes externes, comme le kinésithérapeuthe, etc.) Le CRNM jouera aussi un rôle consultatif actif à ce niveau. . Une communication ouverte et honnête est dès lors essentielle.

L’école et Duchenne

Pour les enfants et jeunes atteints de DMD, l’école joue un rôle sans doute plus important encore que pour les autres. L’école est le lieu où ils apprendront à réaliser les activités qui seront essentielles dans leur vie, que ce soit pour leur travail ou leurs hobbies : la lecture, le calcul, l’écriture, le travail à l’ordinateur, etc.

De plus, l’école joue un rôle crucial dans le développement social. Avoir des amis, être accepté et être inclus dans la société sont des points qui auront un grand impact sur la manière de faire face à la maladie et la possibilité de construire une vie heureuse. L’école joue donc un grand rôle dans l’élaboration de leur avenir et le choix du type d’enseignement, ainsi que le choix d’école, seront donc très importants.

Dans la mesure du possible, l’intégration dans l’enseignement ordinaire devrait être choisie de préférence. Cela semble généralement être le meilleur choix pour le garçon et c’est également enrichissant pour le reste de la classe et l’école. En étant intégré dans l’enseignement ordinaire, le jeune avec Duchenne fait partie intégrante de la société et il apprend comment celle-ci fonctionne. Il apprend aussi à interagir avec ses pairs en bonne santé, ce qui est essentiel dans sa formation et son développement. Inversement, les autres enfants apprennent à interagir socialement avec des enfants qui n’ont pas les mêmes capacités physiques qu’eux.

Bien sûr, les limitations au niveau moteur demandent une attitude humaniste et dynamique de la part de l’école. En effet, il faut donner la possibilité au jeune avec Duchenne de suivre ses cours dans un local accessible sans devoir employer des escaliers et lui permettre d’avoir accès à des toilettes adaptées. Un certain nombre d’outils (par exemple une chaise ergonomique avec accoudoirs qui maintient une position verticale) peuvent être d’une grande aide. Avec un peu de créativité et de bonne volonté, les restrictions au niveau de la mobilité ne devraient pas constituer une charge excessive, surtout en ce qui concerne l’enseignement maternel et primaire. Les familles peuvent demander les conseils du centre PMS de l’école afin d’améliorer l’intégration scolaire. La majorité des enfants et jeunes avec Duchenne fréquente l’école primaire ordinaire. (Pour l’enseignement secondaire, nous n’avons pas encore de vision claire et nous travaillons actuellement à la collecte de données sur ce sujet). Cependant, dans certains cas, il peut être préférable de placer un élève dans l’enseignement spécialisé, notamment lorsque des troubles de l’apprentissage, des capacités cognitives plus limitées ou des problèmes de comportement empêchent la progression de l’enfant.

La dystrophine dans le cerveau

Récemment, on a découvert que la dystrophine (la protéine absente chez les personnes ayant une myopathie de Duchenne) est également présente dans certaines parties du cerveau. On trouve la dystrophine dans l’hippocampe, qui joue un rôle central dans la mémoire, dans le cervelet, qui joue un rôle dans l’automatisation, et dans le cortex préfrontal, qui joue un rôle dans la plannification et l’organisation.

Dans le cerveau, la dystrophine semble importante pour le transfert d’informations synaptiques. Sans dystrophine, les parties nommées ci-dessus ne semblent pas fonctionner aussi efficacement.  

L’intelligence et Duchenne

L’intelligence est la capacité à agir intentionnellement, penser de manière rationnelle et s’accomoder à l’environement de manière efficace. Le quotient intellectuel (QI) peut être déterminé au moyen d’un test d’intelligence. Ce test peut être réalisé en collaboration avec le centre PMS.

Le QI moyen de l’ensemble de la population est de 100 avec un écart type de 15. Cela signifie qu’environ 70% de la population a un QI moyen se situant entre 85 (100-15) et 115 (100+15). Un score de 90-110 est donc considéré comme une intelligence moyenne.

Une analyse à grand échelle de toutes les études sur l’intelligence et Duchenne reprennant les résultats de plus de 1200 garçons au cours des 40 dernières années a montré que la moyenne des QI des garçons atteints de DMD était de 80. C’est ce qu’on appelle la moyenne faible. Cependant, il faut noter que 30% des garçons avec Duchenne ont un QI en dessous de 70, ce qui signifie qu’il y a une déficience intellectuelle (celle-ci est toujours présente dès la naissance et ne s’amplifie pas). De plus, il semble y avoir des très grandes variations entre les QI des garçons avec Duchenne. En effet, dans l’étude, les scores variaient entre 14 et 134. Certains garçons avec Duchenne ont donc une haute, voire très haute, intelligence.

Le Qi gobal est divisé en QI verbal (QIV) et QI performance (QIP). Le QIV évalue le langage et le raisonnement autour du langage (comme trouver un rapport entre deux mots, par exemple, un piano et une trompette sont deux …). Ce test est oral, via des questions et réponses, et détermine une partie du score total. Le QIP est lui en rapport avec la pensée et la motricité visuelles. Il est mesuré via des tâches motrices et détermine l’autre partie du score global.

Contrairement à l’augmentation de la faiblesse musculaire, l’intelligence des garçons avec DMD reste stable. Le score du QIV est nettement plus faible chez les garçons atteint de DMD de moins de 9 ans. Ensuite, le score du QIV augmente et se rapproche du score du QIP. Les difficultés liées au langage sont donc plus importantes chez les jeunes patients et ces difficultés diminuent au fur et à mesure que les garçons grandissent.

(Ces résultats sont basés sur des études transversales dans lesquelles un groupe de jeunes enfants a été comparé à un groupe d’enfants plus âgés. Jusqu’à présent, il n’y a jamais eu d’étude longitudinale pour laquelle un groupe de garçons aurait été suivi sur plus de 10 ans. Il faut donc encore être prudent face à ces conclusions).

Profil cognitif des jeunes atteint de DMD

Bien que tous les garçons avec Duchenne n’aient pas de difficultés cognitives, il est démontré que celles-ci sont plus fréquentes dans cette population spécifique (environ 30%). Même si chaque enfant est unique, on retrouve tout de même un certain profil neuropsychologique et cognitif qui sera indépendant du QI de l’enfant et de son degré de limitation physique. Il y a trois grands domaines où peuvent émerger des problèmes potentiels et il y a également un domaine « fort ». Néanmoins, si on se limite uniquement aux profils détaillés ci-dessous, il y a de fortes chances que l’on sur- ou sous-estime un enfant atteint de DMD.

Les problèmes les plus courants sont :

  • Retard de l’acquisition de la parole

  • Difficultés à trouver les mots

  • Difficultés à s’exprimer de manière fluide

  • Difficultés à former des phrases fluides

  • Difficultés pour prononcer des mots de trois syllables ou plus

Ce trouble spécifique du développement langagier peut donner lieu par la suite à des difficultés en lecture. (Voir ci-dessous)

 

La mémoire à court terme

La mémoire à court terme sert à stocker brièvement les informations dont nous n’avons pas besoin de manière permanente. Nous employons aussi cette mémoire pour comprendre le langage et planifier notre comportement. Les garçons avec Duchenne peuvent avoir des difficultés à se rappeler de ce qu’ils entendent. Cela peut avoir des répercussions sur le fonctionnement quotidien. Par exemple, lorsqu’une consigne complexe est émise, une grande partie du message va se perdre et la tâche demandée ne sera pas réalisée.  (Par exemple : demander aux élèves de prendre leur cours et leur journal de classe et, en même temps, dicter les devoirs pour le lendemain).

Presque toutes les études ont analysé la mémoire à court terme sur base de stimuli verbaux. Très peu d’études se sont penchées sur les stimuli visuels. Il est donc possible qu’ils mémorisent très bien ce qu’ils voient et moins bien ce qu’ils entendent. Il est donc préférable de faire une évaluation individuelle dans le cadre d’un bilan neuropsychologique car celle-ci peut donner des points d’appui pour la pratique quotidienne en classe. Un bon moment pour réaliser cette évaluation est la transition entre l’école maternelle et l’école primaire.  

Il semble également y avoir des difficultés au niveau de la mémoire de travail.

La concentration

Une enquête interne menée par Duchenne Parent Project a montré que plus de 18% des garçons avec Duchenne ont des problèmes de concentration, alors que cela ne concerne normalement que 8% de la population. Cela peut logiquement avoir une influence négative sur les résultats scolaires. Il est important de comprendre que les personnes avec Duchenne connaissent des problèmes de santé très variés, allant de la fatigue à la douleur, et que cela peut donner lieu à des problème de concentration.

Points forts

Les jeunes avec Duchenne ont aussi leurs points forts. Nous savons qu’ils s’en sortent souvent mieux pour ce qui concerne le plan spatial et visuel, et leur visualisation dans l’espace est souvent plus développée. Ils sont souvent doués pour la pensée par images et le dessin.

Problèmes langagiers

Un des premiers domaines où peuvent apparaître des difficultés est le langage. Cela signifie que l’enfant parle plus difficilement et cette difficulté est totalement indépendante de l’affaiblissement des muscles nécessaires à la parole. Un développement plus lent de la parole est souvent remarqué avant le diagnostic de DMD. 

D’un point de vue pratique

A cause de cet impact sur le langage, la mémoire et la concentration, les jeunes ayant Duchenne rencontrent souvent des difficultés à différents niveaux :

  • Mise en route : ils ne savent pas bien comment ils doivent commencer la tâche.

  • Transitions : ils ont généralement des difficultés à passer d’une activité à une autre.

  • Finalisation : ils ne terminent pas la tâche.

  • Perception du temps : ils n’estiment pas bien le temps.

  • Flexibilité : ils ne s’adaptent pas toujours bien aux changements.

Comment faire face aux problèmes constatés ?

Tout d’abord, il est important de comprendre que ces problèmes sont liés au fonctionnement du cerveau. Ils échappent donc en grande partie au contrôle de l’enfant. Quand un enfant avec Duchenne ne réagit pas à une consigne orale complexe (particulièrement lorsque qu’il est déjà absorbé par une autre tâche), lorsqu’il exécute partiellement une tâche ou qu’il éprouve des difficultés à commencer ou arrêter une tâche, c’est souvent vu comme un manque de motivation, de l’impolitesse ou un manque d’intérêt. Cela échappe en réalité généralement au contrôle de l’enfant et c’est lié aux trois problèmes principaux rencontrés : le langage, la mémoire à court terme et la concentration. 

Il est important d’encourager les jeunes et de les aider à trouver les stratégies qui fonctionnent le mieux pour eux.

Quelques conseils généraux :

  • Demander à l’enfant de nous regarder lorsque nous donnons les consignes.

  • Diviser les informations ou consignes plus complexes en utilisant des phrases courtes.

  • Fournir un support visuel (par exemple, montrer le livre avec les consignes de lecture).

  • Vérifier que la consigne a été comprise par l’enfant et la faire répéter.

  • Résumer les informations importantes et répéter l’essentiel des informations.

  • Diviser les informations et les répéter. C’est un point essentiel, en particulier lors de l’apprentissage de nouvelles choses.

  • Fournir, si nécessaire, un peu plus de temps pour l’accomplissement des tâches.

  • Offrir des périodes travail plus courtes mais plus nombreuses, plutôt qu’une longue période de travail.

  • Offrir un environnement de travail calme et sans distractions.

  • Apprendre à l’enfant à créer et utiliser des “to do lists”.

  • Aider à préparer un planning quotidien (apprendre à travailler avec un journal).

Les troubles de l’apprentissage et Duchenne

Le manque de dystrophine dans le cerveau semble augmenter le risque d’avoir des troubles de l’apprentissage. On parle de trouble de l’apprentissage lorsque quelqu’un avec un QI normal et des consignes adéquates éprouve, malgré tout, des difficultés à lire (dyslexie), calculer (dyscalculie), orthographier ou écrire (dysgraphie). Cela est dû à l’incapacité ou difficulté à automatiser, qui est probablement due au manque de dystrophine dans le cervelet. Les enfants avec Duchenne peuvent aussi avoir une mauvaise coordination, indépendamment de leur faiblesse musculaire. Un trouble de l’apprentissage est un problème permanent, cependant, on peut apprendre à y faire face afin de compenser les difficultés. S’exercer aide, mais pour viser l’automatisation, il vaut mieux s’exercer 10 minutes chaque jour, 7 fois par semaine, que 35 minutes 2 fois par semaine. L’équipe scolaire (professeurs, PMS, etc.) joue un rôle important dans la reconnaissance des besoins d’apprentissage et pour donner des conseils.  

La dyslexie et Duchenne

Dans la population totale des élèves de primaire, la dyslexie touche environ 3% des enfants. Chez les enfants avec Duchenne, ce pourcentage monte jusqu’à 40%. Parmi ceux-ci, environ 20% auront des difficultés moyennes en lecture et 20% des difficultés plus sévères.

La grande difficulté pour les personnes dyslexiques est d’arriver à associer les sons aux lettres. La prise de conscience phonologique est donc la base la plus importante dans l’apprentissage de la lecture et l’enfant peut s’y entraîner très tôt. Cela commence à la petite enfance avec des jeux de rime, des jeux d’écoute, écouter des histoires ou des poèmes, ou encore jouer avec les phrases et les mots. La lecture et les moments de lecture doivent être des moments agréables et amusants. Faites participer les enfants au choix des livres.

Pour les enfants avec Duchenne la lecture est une compétence particulièrement importante. Avec l’affaiblissement des muscles, ils devront travailler de plus en plus avec l’ordinateur, et donc avec le langage écrit. Il est donc essentiel d’investir assez dans cette compétence. Les problèmes de lecture doivent être remarqués et pris en compte le plus tôt possible. Plus d’informations ici :

http://www.apeda.be/dyslexie/ 

http://www.tdah.be/tdah/tdah/troubles-associes/troubles-d-apprentissage/dyslexie/75-dyslexie http://www.tousalecole.fr/content/dyslexie-et-dysorthographie 

 

La dyscalculie

Nous disposons de moins d’informations sur la dyscalculie, toutefois, on estime que 2 à 4% de la population en souffre. Grâce à une étude faite par Duchenne Parent Project Pays-Bas, on estime qu’environ 10% des garçons avec Duchenne sont « dyscalculiques ».

Le problème réside ici dans l’automatisation des compétences mathématiques. A nouveau, les exercices aideront beaucoup, surtout s’ils sont pratiqués brièvement mais régulièrement.  On peut aussi aider l’enfant en faisant visualiser et en rendant concrets les concepts mathématiques. Il peut également être utile de travailler avec des « feuilles de route ». Des outils, tels que la calculatrice, peuvent être autorisés dans les années supérieures. Il est préférable de se concentrer sur une seule stratégie de résolution de problèmes afin d’éviter les confusions. Plus d’informations ici :

 

http://www.apeda.be/dyscalculie/ 

http://www.tdah.be/tdah/tdah/troubles-associes/troubles-d-apprentissage/dyscalculie

http://www.tousalecole.fr/content/dysgraphies 

La dysgraphie

Vu que la majorité des jeunes avec Duchenne doivent, à cause de leurs difficultés au niveau moteur, rapidement passer l’usage d’un ordinateur, il existe peu d’informations concernant la dysgraphie.

Duchenne et le comportement

 

Il n’existe pas un type de personnalité spécifique associé à la maladie de Duchenne. Comme indiqué ci-avant, chaque enfant est unique et tout comme pour les autres élèves, on observe une grande diversité de personnalités. Certains enfants atteints de DMD seront de nature calme et réservée, tandis que d’autres seront plus extravertis et expansifs. Néanmoins, certains traits de caractère reviennent plus fréquemment que chez les autres enfants. Les parents remarquent ainsi souvent que leur garçon est assez inflexible et rigide dans ses idées. Depuis leur plus jeune âge, ces enfants sont confrontés à des frustrations. Très vite, ils ne peuvent pas suivre la cadence de leurs copains dans la cour de récréation, dans les jeux et dans les sports et, plus tard, ils risquent d’être confrontés à des troubles de l’apprentissage qui rendront aussi difficile leur vie en classe. Ces frustrations ont un grand impact sur l’image qu’ils ont d’eux-mêmes et ont pour conséquence que les garçons avec DMD sont parfois plus irritables ou se mettent plus facilement en colère. La fatigue et les effets secondaires des médicaments (les corticostéroïdes tels que Calcort ou Prednisone) peuvent aussi jouer un rôle. On peut aussi supposer que leur attitude plus rigide est une manière de se protéger d’un monde qui échappe à leur contrôle.

 

Les enfants atteints de DMD doivent, tout comme les autres lèves, respecter les règles (scolaires). Il est même très important de les rendre responsables de leurs actes au même titre que les autres enfants, pour créer un cadre éducatif social et sain. Cependant, une approche trop stricte de la discipline peut avoir l’effet inverse et ne faire qu’aggraver un comportement négatif.

 

Essayez de garder à l’esprit qu’une attitude à première vue négative (par ex. ignorer une instruction) peut être l’expression d’une faiblesse cognitive (voir le profil cognitif ci-dessus) ou une réaction à un sentiment de frustration et à des difficultés d’adaptation liées à son handicap.

 

En tant qu’enseignant, vous jouez, avec les parents, un rôle essentiel pour favoriser l’adaptation de l’enfant à sa maladie et l’acceptation de celle-ci. Une bonne adaptation psychosociale est primordiale pour éviter l’apparition de problèmes comportementaux et émotionnels, et pour veiller au bonheur de l’enfant.

 

En adoptant une attitude compréhensive, en lui apportant votre soutien et en restant cohérent dans vos paroles et vos actes, vous pouvez contribuer grandement à cette adaptation psychosociale. Une approche pratique, ciblée sur la résolution des problèmes produira de meilleurs résultats qu’une attitude stricte et punitive.

 

Adaptation psychosociale chez les garçons avec Duchenne

 

L’adaptation psychosociale correspond à la capacité de s’adapter à des évènements difficiles et stressants liés à une maladie telle que Duchenne. Une étude a révélé que la grande majorité – 83 % -des jeunes avec DMD s’adaptent bien aux conséquences de leur maladie. Qui plus est, il semblerait qu’ils gèrent même mieux leur adaptation psychosociale à mesure qu’ils grandissent. Ils apprennent donc au fil du temps à mieux vivre avec leur handicap, malgré son caractère dégénératif !

 

La tranche d’âge pendant laquelle le score d’adaptation est le moins bon se situe entre 8 et 10 ans. C’est vers cet âge-là que les garçons commencent à mieux prendre conscience de l’impact de leur maladie, du fait qu’ils ont de plus en plus de mal à marcher et tombent toujours plus souvent.

 

Six domaines de fonctionnement ont un grand impact sur l’adaptation psychosociale : les relations amicales, l’autonomie, l’hostilité, la productivité, l’angoisse/la dépression et le repli sur soi. Des études ont révélé que l’impact des relations amicales s’alourdit à mesure que l’enfant grandit, d’où le rôle essentiel des parents et des enseignants qui doivent stimuler autant que possible ces relations. Les facteurs d’angoisse/de dépression et de repli sur soi restent, eux, stables au fil des ans, et ceux de l’autonomie, de l’hostilité et de la productivité s’améliorent avec l’âge.

L’impuissance apprise

 

Lorsque l’on a l’impression de ne plus avoir le contrôle sur son environnement et sur ce qui nous arrive, on peut subir ce que l’on appelle « l’impuissance apprise ». Ce phénomène est particulièrement fréquent en cas de maladie dégénérative et il est donc important de comprendre le mécanisme qui sous-tend l’apparition de ce sentiment pour mieux gérer le bien-être des garçons avec DMD.

 

Lorsqu’une action n’engendre aucun effet positif notable, cela peut mener à un sentiment d’impuissance apprise. Malgré les nombreux efforts entrepris en kinésithérapie, un enfant atteint de DMD sent que ses aptitudes motrices régressent et aura de ce fait tendance à se décourager et à ne plus faire d’efforts. L’impuissance apprise peut déboucher sur des réactions émotionnelles (apathie, dépression) et/ou des problèmes de comportement (passivité, inertie).

 

Les parents, les enseignants et les thérapeutes peuvent contribuer à pallier ce problème en adoptant consciemment une stratégie spécifique dans leurs rapports avec l’enfant. On choisira ainsi des activités qu’il peut exécuter lui-même et dont il retirera d’emblée un sentiment positif, renforçant de la sorte son sentiment de contrôle et le motivant, de diverses manières, à continuer ses exercices.

Nous devons aussi leur apprendre à compenser ce qui ne va pas afin de maximiser l’indépendance. La croissance en autonomie – aussi bien physique qu’émotionnelle – est très importante.

Conseils pratiques

 

Certains garçons peuvent avoir du mal à faire preuve de souplesse mentale. Autrement dit, ils restent inflexibles dans leur manière de pensée et s’accrochent souvent à une idée qu’il est difficile de les faire lâcher. Cela signifie aussi qu’ils ont souvent des difficultés avec les changements d’activités et des attentes qui en découlent, et qu’ils sont plus vite frustrés si les choses ne se passent pas comme ils l’avaient prévu.

 

Voici quelques conseils pour vous aider à y faire face :

 

  • Établissez des règles claires et adaptez-les de façon cohérente.

  • Fixez des limites et attentes claires quant au comportement.

  • Préparez-les aux nouveaux évènements : expliquez ce qui va se passer et ce qu’on attend d’eux.

  • N’utilisez pas de termes vagues, tels que « Tu dois être sage ».

  • Soyez positif et félicitez-les pour ce qu’ils ont bien fait.

  • Avertissez-les à l’avance qu’il va y avoir un changement d’activité (par ex. : « Dans 5 minutes, nous allons nous brosser les dents et nous coucher » ou « Quand le sablier est écoulé, nous allons ranger »).

 

Les difficultés émotionnelles font naturellement partie de l’apprentissage de la vie. Cependant, à côté des situations de stress normales, les enfants atteints de DMD sont en plus confrontés aux situations de stress liées à leur maladie.

 

Quelques conseils :

  • Écoutez réellement ce que l’enfant vous dit. Abordez la situation par ses yeux.

  • Aidez-le à mettre des mots sur ses émotions. De cette manière, il devient possible d’en discuter.

  • Résolvez les problèmes ensemble. Cherchez ensemble une solution ou laissez-le choisir parmi plusieurs possibilités.

  • Fixez des limites de comportement. Établissez clairement que les sentiments ne sont pas un problème, mais que tous les comportements ne sont par contre pas acceptables.

 

Duchenne et les troubles du comportement

On parle de trouble uniquement lorsqu’un comportement est persistant et intense. Il est plus juste de dire que le trouble du comportement est un point sur un spectre (difficulté – problème – trouble). Nous pouvons observer différentes caractéristiques des trois troubles évoqués ci-dessous chez de nombreux garçons ayant Duchenne sans que l’enfant ait pour autant le trouble en tant que tel. On peut donc très bien se situer au niveau de la difficulté ou du problème et que cela crée néanmoins des difficultés en classe, sans que l’enfant ait le trouble spécifique. Une approche tenant compte de ces caractéristiques peut donc avoir des avantages. En effet, de nombreux garçons avec Duchenne bénéficieront par exemple d’une approche qui offre un cadre clair et une structure solide, tout comme les enfants qui ont effectivement l’un des troublés évoqués dans cette section. Une connaissance de ces troubles peut donc être très instructive pour les parents et enseignants.

Le trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité (TDAH), le trouble du spectre de l’autisme (TSA) et les troubles obsessionnels convulsifs (TOC) sont des troubles comportementaux un peu plus fréquents chez les personnes atteintes d’une myopathie de Duchenne que dans la moyenne de la population. Il ne faut toutefois pas perdre de vue que ce constat n’est pas établi pour la plupart des enfants souffrant de cette maladie. La prudence est donc de mise avant de tirer des conclusions trop hâtives. En cas de doutes, les médecins traitants d’un centre de référence neuromusculaire peuvent être consultés. Ils préconiseront éventuellement de passer une batterie de tests.

Trouble du spectre de l’autisme (TSA)

Il semblerait que 3 % des garçons ayant Duchenne soient atteints d’autisme (contre 1 % en moyenne). L’autisme consiste en des troubles dans trois domaines :

1) les interactions sociales

2) la communication verbale et non verbale

3) la représentation du monde

Les comportements typiques potentiels sont les suivants :

  • Intérêts et répertoire d’activités limités

  • Comportement répétitif (comportement stéréotypé)

  • Difficultés face aux changements

  • Focalisation sur les détails

  • Focalisation sur soi

  • Incapacité ou faible capacité de faire preuve d’empathie

L’autisme ne peut être évité et ne se guérit pas. Les troubles durent toute la vie. Il est important d’adapter l’environnement à la personne autiste. Le traitement vise à empêcher toute aggravation.

Pour de plus amples informations :

http://www.tousalecole.fr/content/autisme-et-troubles-envahissants-du-d%C3%A9veloppement-ted 

 

Trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité (TDAH)

Il ressort d’une étude que 11,8 % des garçons atteints de myopathie de Duchenne souffrent de troubles du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (contre 3 % à 6 % en moyenne). Ces troubles sont plus fréquents chez les enfants. Il en existe trois types : l’hyperactivité, le trouble du déficit de l’attention et la combinaison des deux.

Les troubles portent sur les domaines suivants:

  • Régulation émotionnelle (contrôle de soi)

  • Flexibilité de la pensée

  • Organisation et résolution de problèmes

  • Apprentissage de ses propres erreurs

Pour de plus amples informations :

http://www.tdah.be/tdah/tdah 

http://www.tousalecole.fr/content/trouble-d%C3%A9ficit-de-lattention-avec-ou-sans-hyperactivit%C3%A9-tdah

 

Troubles obsessionnels convulsifs (TOC)

Les troubles obsessionnels compulsifs relèvent de la catégorie des troubles de l’anxiété. Ils sont caractérisés par des obsessions et des compulsions visant à soulager les angoisses et les préoccupations, ce qui explique peut-être pourquoi ils sont plus fréquents chez les garçons souffrant de maladies évolutives, telles que la myopathie de Duchenne. En moyenne, 2,3 % de la population est affectée par des troubles obsessionnels compulsifs ; le double pour les patients atteints de myopathie de Duchenne. Le pourcentage reste donc faible (4,8 %).

 

Parler de Duchenne à l’école

Tant pour les parents que pour l’enfant, la confidentialité est primordiale ! Pour les parents, il est souvent très difficile de savoir ce qu’il convient de dire à leur enfant sur la maladie et à quel moment le faire. Ne partez donc pas du principe que l’enfant est informé du diagnostic et qu’il sait ce que cela signifie. Il est important d’organiser une réunion avant le début de l’année scolaire afin de réfléchir, avec les parents, à la manière dont il va falloir agir en classe et à ce qu’il y a lieu d’expliquer aux autres élèves. Si l’élève malade est plus âgé, il est essentiel de décider avec lui des informations qui seront données à ses camarades de classe. Il doit être laissé totalement libre et ne doit ressentir aucune pression. En outre, il doit pouvoir choisir s’il souhaite être présent ou non lors de cette séance d’information.

Une discussion générale sur la différence peut servir de point de départ pour aborder le sujet. Il peut être expliqué aux enfants les plus jeunes que chacun a des besoins qui lui sont propres : certains ont besoin de lunettes, d’autres de soutien pour apprendre à lire ou à écrire et d’autres encore d’un fauteuil roulant parce que leurs muscles ne sont pas assez robustes. Les jeunes enfants ne doivent pas recevoir trop de détails et certainement pas d’informations quant à l’avenir. Les enfants qui, dans la mesure de leurs capacités, comprennent la situation, auront tendance à aider et défendre leur camarade de classe plutôt que de l’embêter. Une communication ouverte et honnête, dans les limites de la confidentialité fixées avec les parents et avec la délicatesse qui s’impose, s’avère donc primordiale ! C’est peut-être aussi l’occasion de désigner un élève pour aider l’enfant à ouvrir les portes lourdes, à porter son cartable, etc. Cette tâche peut même être perçue comme une sorte d’honneur.

Il est aussi important que les jeunes aient une personne de confiance à l’école. En général, les garçons avec Duchenne semblent ne pas se plaindre facilement et ils ne vont donc pas signaler rapidement que quelque chose ne va pas ou dérange. Ils mettent aussi généralement du temps à avoir confiance en quelqu’un. Il est donc réellement important qu’une personne de l’école s’investisse dans la création d’une relation de confiance et évalue fréquemment avec le garçon en question si tout va bien. Il se pourrait par exemple que l’enfant puisse encore monter les escaliers en 4e primaire, mais que cela devienne trop difficile en 5e ou 6e, cependant, il ne le signalera pas rapidement de lui-même.

 

Relever les défis pratiques en classe

La myopathie de Duchenne étant une maladie évolutive, certains besoins changeront au fil du temps. C’est la raison pour laquelle ce sujet est traité par catégorie d’âge. La maladie évolue néanmoins plus lentement ou plus rapidement chez certains enfants.

Entre 4 et 7 ans :

  • Se relever depuis une position assise

Veillez à ce que l’élève puisse, si nécessaire, s’agripper à quelque chose afin de trouver un appui pour se relever. Il ne s’agit certainement pas d’un luxe superflu dans les toilettes. Un marchepied devant une grande toilette peut également s’avérer pratique. Il est en effet beaucoup plus difficile pour un enfant atteint de la myopathie de Duchenne de garder l’équilibre et de se relever.

  • Se relever depuis le sol

Se relever depuis une position assise au sol est extrêmement difficile et fatigant pour l’enfant. Le mieux pour lui est de s’asseoir sur une bonne chaise munie d’accoudoirs. Il est préférable de limiter le nombre d’activités par terre. Si ce type d’activité est malgré tout organisé, il ne faut pas isoler l’enfant en l’installant seul sur une chaise.

  • Ramasser des objets, ouvrir des portes lourdes, porter un cartable, etc.

Un élève avec Duchenne présente, déjà à cet âge, des faiblesses musculaires et peut facilement perdre l’équilibre. Un camarade de classe peut l’aider si nécessaire. Rendez cette tâche chouette et spéciale pour l’élève en question, de sorte qu’elle soit perçue comme un honneur et non comme un « travail ». Il est également important d’écouter les demandes d’aide de l’enfant malade. Il se peut qu’il veuille faire certaines choses lui-même, ce qui est essentiel pour sa confiance en soi.  

  • Couvrir de longues distances à pied

Ne faites pas marcher de longues distances à un enfant avec Duchenne. Attention : la notion de « long » a souvent une toute autre signification pour une personne en bonne santé. Un enfant malade dépense son énergie plus rapidement qu’un autre. Il doit toutefois l’économiser pour les jeux et les activités avec ses camarades de classe. Un fauteuil roulant peut être utilisé pour les déplacements, et ce, même si l’enfant est encore capable de marcher. Lorsqu’il joue, il va souvent dépasser ses limites. Si l’enfant doit se déplacer plus tard dans la journée, par exemple une petite distance entre l’école et la voiture, il se peut qu’il n’en soit soudainement plus capable et se plaigne d’avoir mal aux jambes. L’enfant peut alors sembler abuser de la situation, mais ce n’est pas le cas. L’envie de jouer l’a poussé à aller trop loin et, lorsque la motivation est retombée, il n’a subitement plus d’énergie. Un enfant ayant Duchenne doit bouger, mais il ne peut jamais forcer ses muscles, ceux-ci n’ayant pas une faculté de récupération adéquate. On part généralement du principe c’est l’enfant qui le fait savoir lorsqu’il est trop fatigué.

  • Monter et descendre les escaliers

À tout âge, il est préférable que les enfants atteints de myopathie de Duchenne évitent les escaliers. Les escaliers augmentent la pression sur les muscles, qui se détériorent ainsi plus rapidement. Utilisez, si possible, les ascenseurs ou les plans inclinés.

  • Jouer et participer aux cours de gymnastique

Il est difficile pour un élève ayant Duchenne de garder son équilibre et de grimper. Les parents, les spécialistes et les kinésithérapeutes peuvent généralement donner des conseils sur ce que l’enfant peut et ne peut pas faire. L’enfant a lui aussi souvent une réelle idée de ce dont il est capable. En effet, il tombe régulièrement et a appris à être prudent. Laissez-le jouer, mais ne le forcez pas. Une chute est bien plus risquée pour lui que pour les autres.

  • Utiliser des supports pour crayons

Ceux-ci peuvent s’avérer d’une grande aide lors d’exercices d’écriture.

 

De 7 à 11 ans:

  • Changements au niveau du maintien

À cet âge-là, les muscles du bassin sont de plus en plus fragiles, ce qui provoque une perte d’équilibre. L’enfant va compenser en adaptant son centre de gravité. Il en résulte un changement au niveau de sa position lorsqu’il marche. Il cherche alors à s’aider des murs. Cette attitude paraît souvent bizarre pour les autres enfants, entraînant des questions et des commentaires. Il est alors temps d’avoir une discussion avec l’enfant et ses camarades de classe.

  • Se relever d’une chaise

Ce mouvement devient lui aussi de plus en plus difficile. L’enfant a plus que jamais besoin de quelque chose pour se hisser et se relever, aux toilettes plus qu’ailleurs.

  • Se relever depuis le sol

Ce mouvement est devenu extrêmement difficile pour l’enfant et il est désormais préférable d’adapter les activités de sorte que celles-ci puissent se faire depuis des chaises placées en cercle. Essayez de ne pas isoler l’élève et d’imaginer plutôt une activité à laquelle il pourra participer comme les autres.

  • Informations adaptées à l’âge des enfants

Il est essentiel de communiquer des informations adaptées à l’âge des élèves, et ce, afin de favoriser la compréhension, l’intégration et l’amitié. Ne perdez jamais de vue ce qui a été convenu avec les parents en matière de confidentialité.

  • Participer aux cours de gymnastique

En raison des faiblesses musculaires croissantes et des pertes d’équilibre, il n’est pas possible d’y participer de la même manière que les autres élèves. Il est peut-être plus intéressant de programmer une heure de remédiation ou une séance de kiné. Si de telles activités ne peuvent pas être organisées, imaginez des moyens pour impliquer l’enfant le plus possible en classe.

  • Difficultés au niveau des prises de notes de longue durée

L’élève utilisera peut-être un ordinateur en classe.

  • Lenteurs pour se préparer en classe

Il faut davantage de temps à l’enfant pour prendre et ranger ses livres en raison des faiblesses musculaires dont il souffre. Tenez-en compte en désignant, par exemple, un camarade de classe pour lui donner un coup de main.

  • Diminution de la fonction respiratoire

La respiration se fait de plus en plus difficile. La nuit surtout, l’enfant peut souffrir d’insuffisance en oxygène, entraînant maux de tête, troubles de la concentration et fatigue. Si vous vous en rendez compte, signalez-le aux parents, au cas où ils n’en auraient pas conscience. Des insufflations nocturnes seront peut-être indiquées.

N’oubliez pas qu’un rhume ou une grippe peut plus rapidement tourner en pneumonie, en raison de l’affaiblissement des muscles respiratoires. Un enfant ayant Duchenne devra rester plus fréquemment à la maison et devra bien soigner ces infections.

Au-delà de 12 ans :

  • Mobilité

Prévoyez l’espace suffisant pour qu’un fauteuil roulant ou un scooter électrique puisse entrer facilement en classe. Les couloirs pouvant être particulièrement encombrés, vous pouvez envisager de laisser l’enfant arriver et sortir plus tôt de la classe.

Si vous partez en voyage scolaire, essayez de prévoir une activité accessible en fauteuil roulant.

  • Escaliers

Les escaliers doivent être évités à tout prix. Il est parfois difficile pour les garçons de cet âge d’accepter de l’aide, même s’ils en ont besoin. Si l’élève emprunte encore les escaliers, veuillez à ce qu’il soit, pour des raisons de sécurité, accompagné d’un adulte.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

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